Medicijnen

Het Syndroom van Alagille kan niet genezen worden, maar de symptomen kunnen door middel van medicijnen behandeld worden. Het doel hierbij is complicaties door de ziekte te voorkomen.

Ingrepen
Een ingreep die kan plaatsvinden, vaak ter diagnose, is de leverpunctie/het leverbiopt. Hierbij wordt er met een dunne holle naald een klein stukje weefsel uit de lever afgenomen, die vervolgens onder de microscoop onderzocht wordt. Hierdoor valt uit te wijzen of de patiënt inderdaad het Syndroom van Alagille kan hebben.

De leverpunctie is een kleine ingreep, die bij kinderen onder een roesje wordt gedaan. Voordat de punctie wordt gedaan wordt er wat bloed afgenomen om te kijken of het bloed goed stolt. Zo niet, dan wordt hiervoor eerst een medicijn toegediend.
Na de leverpunctie moet een patiënt een aantal uren blijven liggen, om de kans op nabloeden te voorkomen.

Genetische onderzoek
Er kan genetisch onderzoek worden uitgevoerd om te bevestigen dat het om het Syndroom van Alagille gaat. Hiervoor is slechts een bloedafname nodig.
Vitaminen
Door de verminderde galafvoer lopen patiënten met het Syndroom van Alagille het risico een tekort te krijgen aan de in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K). Supplementen hiervan helpen hierbij. Deze vitamines worden doorgaan in eerste instantie niet vergoed door de ziektekostenverzekeringen, omdat ze in de categorie ‘voedingssupplementen’ vallen. Maar omdat een patiënt met Alagille niet zonder kan kun je een machtiging aanvragen bij de verzekering, waarin je uitlegt waarom het cruciaal is dat de patiënt deze supplementen moet krijgen, ondersteunt door een brief van je behandelend (kinder-)gastro-enteroloog. Ziektekostenverzekeraars waarbij (ouders van) patiënten met succes de vitamines vergoed krijgen zijn Menzis en CZ.

Medicijnen
Voor de jeuk kunnen medicijnen worden voorgeschreven.

  • Ursocholzuur
  • Rifampicine

Operaties
Een operatie is nodig wanneer:

  • de hartconditie dit vraagt;
  • een galstoma nodig is, bijvoorbeeld ter verlichting van de jeuk;
  • de lever zo slecht wordt dat er een transplantatie nodig is.